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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Es handelt sich um eine Herzmuskelerkrankung, die primär die rechte Herzkammer betrifft und familiär gehäuft vorkommt und mit lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörungen (Kammerflimmern) einhergehen kann.

Veränderte rechte Herzkammer mit eingeschränkter Pumpfunktion

Die Herzmuskulatur ist in unterschiedlichem Ausmaß mit Fett und Bindegewebe durchsetzt, häufig bestehen auch entzündliche Veränderungen. Die rechte Herzkammer kann regional oder insgesamt erweitert sein, die systolische Beweglichkeit (Kontraktion) ist gestört (1).

Die feingeweblichen Veränderungen sind Auslöser für ventrikuläre Arrhythmien. Die Erkrankung ist häufig fortschreitend, plötzliche Herztodesfälle sind auch regional gehäuft beschrieben (2) und treten schon im jüngeren Lebensalter auf.


Bei Diagnosestellung sollte bei den Verwandten ersten Grades nach weiteren Betroffenen gesucht werden.


Die Diagnose ist schwierig, zumal die rechte Herzkammer echokardiographisch weniger gut als die linke beurteilt werden kann.

Das Beschwerdebild kann

  • Herzstolpern,
  • Luftnot sowie
  • Schwindel bis hin zu
  • Ohnmachtsanfällen

aufweisen, es können aber auch zunächst gar keine Beschwerden bestehen.
Das Ruhe- und Belastungs-EKG (ventrikuläre Tachykardien aus dem rechten Ventrikel) sowie die Echokardiographie können durch rechtsventrikuläre Auffälligkeiten bestimmte Hinweise liefern, die allerdings zunächst nur sehr diskret sein können.
Wenn ein entsprechender Verdacht besteht, ist der gezielte Einsatz verschiedener bildgebender Verfahren (insbesondere bei der Kernspin-Magnetresonanztomographie) notwendig.


Die einzige wirksame Behandlungsmaßnahme stellt häufig die Implantation eines automatischen Defibrillators dar.


Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie und körperliche Aktivität

Die körperliche Leistungsfähigkeit von Personen mit einer arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist dann erniedrigt, wenn eine Störung der systolischen Pumpfunktion vorliegt.


Es kann davon ausgegangen werden, dass körperliche Belastungen das Auftreten maligner ventrikulärer Rhythmusstörungen vermehrt auslösen.