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Hypertrophe Kardiomyopathie

Es handelt sich um eine meist angeborene krankhafte Verdickung des Herzmuskels.

Aufgrund neuerer Daten wird eine Häufigkeit von 1:500 in der Bevölkerung angenommen.
In den meisten Fällen ist die Herzscheidewand bevorzugt betroffen. Das Myokard kann im Vergleich zu gesunden Herzen (mit Wanddicken um 10 mm) nur leicht verdickt, aber auch mehr als doppelt so dick sein.
Im Gegensatz zur Sportherzvergrößerung handelt es sich dabei um eine konzentrische Wandverdickung, so dass der Innendurchmesser der linken Herzkammer normal groß bleibt oder kleiner wird und die Herzhöhle eingeengt ist (siehe Abbildung).

Je nachdem, ob eine dynamische Einengung der Ausflussbahn des linken Ventrikels vorliegt, unterscheidet man zwischen einer obstruktiven oder einer nicht-obstruktiven Form (6).

Gleichzeitig ist die Struktur des Herzmuskelgewebes gestört, die Herzmuskelzellen sind hypertrophiert, in ihrer Anordnung gestört und das Zwischengewebe fibrosiert. Dies führt zu einer Versteifung des Myokards mit in erster Linie beeinträchtigter Relaxation (sog. diastolische Funktion). Die ultrastrukturellen Veränderungen gelten als Auslöser für Rhythmusstörungen, insbesondere ventrikuläre Tachykardien bis hin zum Kammerflimmern und plötzlichem Herztod.

Verdickte Wände der linken Herzkammer und verkleinerter Innenraum


Die Myokardhypertrophie entwickelt sich oftmals erst nach Abschluss des Körperwachstums in der Pubertät. Verwandte ersten Grades von Patienten sollten gezielt untersucht werden.


Das Beschwerdebild von Patienten mit einer hypertrophen Kardiomyopathie ist sehr unterschiedlich und oftmals zunächst sehr diskret und unspezifisch, wie

  • Brustschmerzen
  • Luftnot
  • Schwindel oder
  • verminderte Leistungsfähigkeit.

In vielen Fällen ist die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie unproblematisch, so dass sportmedizinische Vorsorgeuntersuchungen eine effektive Präventionsmaßnahme darstellen.

Bei der Auskultation des Herzens kann bei der obstruktiven Form ein spindelförmiges Herzgeräusch am linken unteren Brustbeinrand auffallen.

Im Ruhe-EKG findet man in den meisten Fällen Auffälligkeiten wie Erregungsrückbildungsstörungen (tiefe negative T-Wellen; siehe auch Kapitel: Herzrhythmusstörungen) und Hypertrophiezeichen.

Entscheidend für eine zuverlässige Diagnosestellung ist jedoch die Echokardiographie. Hier zeigt sich eine diffuse oder regionale linksventrikuläre Wandverdickung (oberhalb 13-16 mm), wobei meist das Kammerseptum betroffen ist. Außerdem ist die diastolische Funktion eingeschränkt. Bei der obstruktiven Form ist eine systolische Vorwärtsbewegung des vorderen Mitralsegels zum Septum sowie im Doppler ein Druckgradient im linken Ventrikel nachweisbar.

Die medikamentöse Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie zur Vermeidung von Rhythmusstörungen ist oftmals nicht erfolgreich, so dass präventiv dann ein automatischer Defibrillator implantiert wird. Bei einigen Patienten werden auch einer chirurgischen Intervention mit Abtragen des hypertrophierten Septumanteils unterzogen.