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Fehler mit Rechts-Links-Shunt

Hierzu gehören die Fallot-Tetralogie und die Transposition der großen Arterien. Etwa 20% der angeborenen Herzfehler weisen primär einen Rechts-Links-Shunt auf. Zu einem Rechts-Links-Shunt kommt es nur bei komplexen Herzfehlern, da die Druckdifferenz einen Blutfluss von rechtem ins linke Herz oder vom Lungen- in den Körperkreislauf verhindert. Leitsymptom dieser Herzfehler ist die zentrale Zyanose mit Uhrglasnägeln und Trommelschlegelfingern als typischen Zeichen sowie einer Zunahme der Blutviskosität (Hämoglobingehalt steigt an) und dadurch bedingter Thromboseneigung.

Fallot-Tetralogie

Hierbei handelt es sich um eine Herzfehlerkombination bestehend aus einer höhergradigen Pulmonalstenose, einem großen Ventrikelseptumdefekt, einer nach rechts verlagerten Aorta (auf dem Septum "reitende" Aorta) und einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Wesentlichen Einfluss auf die Hämodynamik bei diesem Herzfehler hat die höhergradige Pulmonalstenose.

Durch Verengung der Ausflussbahn kommt es zur Hypertrophie der rechtem Kammer (Druckbelastung), der Druck im rechtem Herzen gleicht sich dem des linken Herzens an und durch den vorhandenen VSD kommt es zum Rechts-Links-Shunt mit verminderter Lungenperfusion.


Die Fallot-Tetralogie macht 6% angeborenen Fehler aus und stellt den häufigsten zyanotischen Herzfehler dar.


Durch das Einnehmen einer Hockstellung kann beim Patienten bzw. Patientin ein typisches Phänomen ausgelöst werden. Der Widerstand im großen Kreislauf wird durch diese Körperposition erhöht und in Folge eine verbesserte Lungendurchblutung erreicht. Bei der Auskultation findet sich ein Pulmonalstenosegeräusch.

Zusammen mit der Klinik kann die Diagnose dann bereits häufig gestellt werden. Beweisend ist wiederum die Echokardiografie, in der Pulmonalstenose und VSD sichtbar gemacht werden können. Eine operative Versorgung ist immer indiziert, bei rechtzeitiger Durchführung haben die Patienten eine gute Prognose.

Transposition der großen Arterien

Bei diesem Herzfehler gehen die Aorta aus der rechten Kammer und die Pulmonalarterie aus der linken Kammer hervor. Der große Körperkreislauf und der kleine Lungenkreislauf sind nicht mehr hintereinander geschaltet sondern völlig von einander getrennt.
Das sauerstoffreiche Blut rezirkuliert in die Lungenstrombahn, das sauerstoffarme Blut rezirkuliert in den Körperkreislauf.
Diese Trennung kann nur bei Vorhandensein weiterer Herzfehler, die eine Verbindung der Kreisläufe (ASD; VSD) ermöglichen, überlebt werden! Durch Druckausgleich zwischen den Kreisläufen kann sauerstoffangereichertes Blut über den Defekt in den Körperkreislauf gelangen, so dass zumindest eine Minimalversorgung gewährleistet ist.
In einer Operation werden die großen Gefäße auf ihre zugehörigen Ventrikel zurückversetzt.