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Herzfehler mit Links-Rechts-Shunt

Etwa 55% der angeborenen Herzfehler weisen einen Links-Rechts-Shunt auf. Hierzu zählen Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und ein persistierender Ductus arteriosus Botalli. Treibende Kraft für den Fluss aus dem großen in den kleinen Kreislauf oder aus dem linken ins rechte Herz ist die vorherrschende Druckdifferenz, so dass es bei Vorhandensein einer Kurzschlussverbindung zum Blutfluss (Shuntvolumen) von linkem Herzen oder Körperkreislauf (höheres Druckniveau) zu rechtem Herzen oder Lungenkreislauf (niedrigeres Druckniveau) kommt. Somit kommt es zu einer Rezirkulation von bereits mit Sauerstoff angereichertem Blut in den Lungenkreislauf oder direkt in das rechte Herz. Der Lungenkreislauf wird mit Volumen überladen, Folge ist eine pulmonale Hypertonie. Liegt der Shunt im Bereich des Herzens wird der rechte Ventrikel volumenbelastet, es kommt wie bei der Druckbelastung zur kompensatorischen Herzmuskelvergrößerung, jedoch nimmt bei Volumenbelastung der Ventrikelinnendruchmesser zu (exzentrische Hypertrophie). Die pathophysiologischen und klinischen Folgen der exzentrischen sind mit denen bei der konzentrischen Hypertrophie zu vergleichen, die Prognose ist jedoch günstiger. Auch hier entwickelt sich ab einer bestimmten Herzgröße eine Herzinsuffizienz.

Eine schwerwiegende Komplikation stellt die Eisenmenger-Reaktion (Shunt-Umkehr) dar. Durch die Zunahme des Druckes im Lungenkreislauf kommt es zu einer Annäherung der unterschiedlichen Druckniveaus. Übersteigt der Druck im kleinen Kreislauf den im großen Kreislauf, kommt es zu einer Shunt-Umkehr. Das Blut fließt jetzt von rechts nach links unter Umgehung des Lungenkreislaufes, so dass das Shuntvolumen nicht mit Sauerstoff angereichert wird, es resultiert eine zentrale Zyanose.
Etwa 55% der angeborenen Herzfehler weisen einen Links-Rechts-Shunt auf. Hierzu zählen Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt und ein persistierender Ductus arteriosus Botalli. Treibende Kraft für den Fluss aus dem großen in den kleinen Kreislauf oder aus dem linken ins rechte Herz ist die vorherrschende Druckdifferenz, so dass es bei Vorhandensein einer Kurzschlussverbindung zum Blutfluss (Shuntvolumen) von linkem Herzen oder Körperkreislauf (höheres Druckniveau) zu rechtem Herzen oder Lungenkreislauf (niedrigeres Druckniveau) kommt. Somit kommt es zu einer Rezirkulation von bereits mit Sauerstoff angereichertem Blut in den Lungenkreislauf oder direkt in das rechte Herz. Der Lungenkreislauf wird mit Volumen überladen, Folge ist eine pulmonale Hypertonie. Liegt der Shunt im Bereich des Herzens wird der rechte Ventrikel volumenbelastet, es kommt wie bei der Druckbelastung zur kompensatorischen Herzmuskelvergrößerung, jedoch nimmt bei Volumenbelastung der Ventrikelinnendruchmesser zu (exzentrische Hypertrophie). Die pathophysiologischen und klinischen Folgen der exzentrischen sind mit denen bei der konzentrischen Hypertrophie zu vergleichen, die Prognose ist jedoch günstiger. Auch hier entwickelt sich ab einer bestimmten Herzgröße eine Herzinsuffizienz.
Eine schwerwiegende Komplikation stellt die Eisenmenger-Reaktion (Shunt-Umkehr) dar. Durch die Zunahme des Druckes im Lungenkreislauf kommt es zu einer Annäherung der unterschiedlichen Druckniveaus. Übersteigt der Druck im kleinen Kreislauf den im großen Kreislauf, kommt es zu einer Shunt-Umkehr. Das Blut fließt jetzt von rechts nach links unter Umgehung des Lungenkreislaufes, so dass das Shuntvolumen nicht mit Sauerstoff angereichert wird, es resultiert eine zentrale Zyanose.

Vorhofseptumdefekt

Der Vorhofseptumdefekt macht 10% aller angeborenen Herzfehler aus.

In der Emryonalentwicklung wird das Herz zunächst ohne Septum angelegt. Bei der späteren Entwicklung des Septums kann es zu unterschiedlichen Störungen kommen, so dass man auch unterschiedliche Formen von Vorhofseptumdefekten unterscheiden kann (Ostium primum und Ostium secundum-Defekt). Vorhofseptumdefekte sind gelegentlich mit anderen Herzfehlern kombiniert, wobei der ASD bei manchen Fehlern überhaupt erst ein Überleben ermöglicht. Auskultatorisch findet sich neben einem nur leisen diastolischen Geräusch als Zeichen des Shunts ein spindelförmiges systolisches Herzgeräusch über dem 2. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein. Dieses Geräusch ist Ausdruck einer relativen Pulmonalstenose, da diese Ausflussbahn für das größere zu befördernde Blutvolumen zu eng ist.

  

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Mit ca. 40% aller angeborenen Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt der häufigste. Nach Lage werden der membranöse, perimembranöse und der muskuläre VSD unterschieden. Nach Größe des Defektes und des Link-Rechts-Shunts unterscheidet man einen kleinen, mittelgroßen und einen großen Defekt. Es entsteht eine Volumenbelastung für rechte und linke Kammer, bei großen Defekten entwickelt sich zusätzlich eine pulmonale Hypertonie mit folgender Druckbelastung für die rechte Kammer. Kleine Defekte mit einem Links-Rechts-Shunt von unter 30% des Minutenvolumens bleiben häufig symptomlos, hingegen kommt es bei größeren Defekten rasch zu schweren Komplikationen mit Rechts- und Linksherzinsuffizienz (Globalinsuffizienz) und im weiteren Verlauf zur Shunt-Umkehr mit zentraler Zyanose.

Bei der Auskultation findet sich ein lautes systolisches Strömungsgeräusch über dem 2.-3. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein. Dieses Geräusch ist bei kleinen Defekten sehr laut und scharf abgrenzbar, zusätzlich kann man ein Schwirren über der Auskultationsstelle fühlen, bei größeren Defekten wird es zunehmend leiser und unschärfer. Der Defekt und das Shuntvolumen können in der Echokardiographie dargestellt werden. Bei ca. 40% der Fälle verschließt sich in den ersten Lebensjahren der VSD spontan. Bei kleineren Defekten kann daher zunächst abgewartet werden. Grundsätzlich sollten im 5. Lebensjahr dann jedoch alle Defekte operativ verschlossen werden. Große Defekte müssen bereits im 1. Lebensjahr verschlossen werden, da die Gefahr der Shuntumkehr besteht.


Bei rechtzeitiger Operation haben die Patienten eine normale Lebenserwartung.


Persistierender Ductus arteriosus Botalli

Nach der Geburt kommt es in der Regel innerhalb der ersten Stunden zum spontanen Verschluss dieser fetalen Kurzschlussverbindung (physiologischer Rechts-Links-Shunt) zwischen Lungen- und Körperkreislauf.

Nach Geburt und mit dem ersten Atemzug öffnen sich die Lungengefäße, der Widerstand sinkt und Blut fließt durch die Lungenstrombahn. Die unterschiedlichen Druckniveaus von großem und kleinem Kreislauf bauen sich auf, so dass nun aus dem physiologischen Rechts-Links-Shunt ein pathologischer Links-Rechts-Shunt entsteht. Lungenkreislauf und linkes Herz werden volumenbelastet, im weiteren Verlauf wird durch Anstieg des Druckes im kleinen Kreislauf das rechte Herz druckbelastet.
Auch bei diesem Herzfehler ist die Eisernmenger-Reaktion schwerwiegendste Komplikation. Gehäuft findet sich ein sich nicht verschließender Ductus arteriosus Botalli bei Frühgeburten.

Bei der Auskultation fällt ein sehr charakteristisches systolisch-diastolisches Strömungsgeräusch über dem 2. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein auf. Ein definitiver Nachweis gelingt wiederum in der Echokardiografie.

In der Therapie wird versucht, durch Medikamente den Verschluss zu bewirken. Gelingt dies nicht, erfolgt der Verschluss mittels Katheter oder im Rahmen einer Operation.