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Herzfehler ohne Shunt

Nur etwa 25% aller Herzfehler weisen keinen Shunt auf. Dazu gehören die Pulmonal- sowie die Aortenstenose und die Aortenisthmusstenose. Bei einer Stenose handelt es sich um eine Verengung eines Blutgefäßes. Der Widerstand im Bereich der Stenose steigt an, um das gleiche Volumen im selben Zeitraum durch die Verengung zu befördern ist ein höherer Druck nötig, den bei herznaher Stenose die Kammer erzeugen muss, es entsteht eine Druckbelastung. Druckbelastung am Herzen führt zu typischen Veränderungen. Das Herz reagiert zur Kompensation mit einer Herzmuskelvergrößerung, dabei verkleinert sich der Herzkammerinnendurchmesser (konzentrische Herzhypertrophie). Ab einer bestimmten Herzgröße (dem kritischen Herzgewicht) wird das Herz insuffizient, das vom Organismus benötigte Herzzeitvolumen kann nicht mehr befördert werden. Je nachdem welche Kammer betroffen ist, spricht man von Rechtsherzinsuffizienz oder Linksherzinsuffizienz mit typischen klinischen Symptomen. Bei der Rechtsherzinsuffizienz kommt es zu einem Blutrückstau in den Körperkreislauf mit typischen Ödemen in den Beinen, in der Leber (Stauungsleber) und im Bauchraum (Aszites). Bei der Linksherzinsuffizienz kommt es zu einem Lungenödem durch Blutrückstau in die Lunge mit Luftnot. Weiterhin wird durch die Wandhypertrophie die Blutversorgung des Herzens über die Koronararterien eingeschränkt, so dass auch pectanginöse Beschwerden entstehen können.

Pulmonalstenose

Nach Ort der Stenose werden eine valvuläre, eine subvalvuläre und supravalvuläre Pulmonalstenose unterschieden.
Eine Stenose auf Pulmonalklappenebene kann auch erworben sein (erworbene Pulmonalklappenstenose). Eine Pulmonalstenose kann isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern vorkommen. Bei der Auskultation findet man ein systolisches Herzgeräusch über dem 2. Zwischenrippenraum links neben dem Brustbein. Leichte bis mittelgradige Stenosen bleiben häufig länger symptomfrei. Bei höhergradigen Stenosen entwickelt sich frühzeitig eine Rechtsherzinsuffizienz, eine Therapie ist dringend erforderlich. Mit Hilfe der Ballondilatation wird versucht, die Stenose aufzudehnen. Eine weitere Möglichkeit stellt die operative Erweiterung der Stenose oder eine Klappenprothese dar.

Aortenstenose

Parallel zur Pulmonalstenose wird auch bei der Aortenstenose eine valvuläre, subvalvuläre und supravalvuläre Form unterschieden. Wiederum ist die valvuläre Form die häufigste und kann ebenfalls erworben werden (erworbene Aortenklappenstenose). Bei der angeborenen valvulären Stenose besteht die Klappe durch Verwachsung meist nur aus zwei statt aus drei Taschenklappen.

Ein systolisches Herzgeräusch findet sich über dem 2. Zwischenrippenraum rechts neben dem Brustbein. Bei leichten Stenosen treten kaum Symptome auf, bei Auftreten von Beschwerden besteht bereits eine höhergradige Stenose. Typische Symptome sind

  • Synkopen bei Belastung,
  • pectanginöse Beschwerden (Schmerzen hinter dem Brustbein) und
  • Zeichen einer Linksherzinsuffizienz.

Bei der angeborenen Form ist eine frühzeitige Operation sinnvoll, die Verwachsungen werden gelöst, Einengungen erweitert.

Aortenisthmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine Verengung der Aorta nach dem Abgang der großen Gefäße für die oberen Extremitäten und den Kopf. Man unterscheidet nach Lage zum Ductus arteriosus Botalli eine präduktale und eine postduktale Form. Im prästenotischen Bereich ist der Blutdruck erhöht, im poststenotischen ist der Blutdruck erniedrigt. Als Folge der Stenose ist die linke Herzkammer stark druckbelastet, eine konzentrische Hypertrophie des linken Ventrikels ist die Folge. Die Verdachtsdiagnose kann durch Messen des Blutdrucks an oberer und unterer Körperhälfte gestellt werden. Die Sicherung der Diagnose erfolgt dann mit Hilfe der Echokardiographie und Gefäßkontrastmitteluntersuchungen. In einer Operation kann der stenosierte Bereich entfernt werden.

  
Fig: Aortenklappenstenose